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一出生即患罕見心疾 彰基團隊克服「筆芯血管」成功逆轉生機!

2025 年 6 月 15 日
發布在 「醫」藥新知
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▲小盈的父親(後立者)表示,現在孩子很健康,回診後已不用服藥,生活就像正常孩子,全家都很感謝彰基的付出。

記者蕭麗鳳/彰化報導

一名出生僅數小時的女嬰「小盈」因呼吸急促、血氧偏低,在雲林地區醫院懷疑罹患先天性心臟病,緊急轉診到彰化基督教兒童醫院。經心臟超音波與電腦斷層檢查後,確診為罕見且致命的「完全型大動脈轉位(d-TGA)合併多重心臟結構異常」。彰基心臟外科、兒童心臟科、重症加護團隊緊密合作,於出生第3天完成大動脈轉位矯正手術(Arterial Switch Operation, ASO),成功康復出院,締造生命奇蹟。

彰基兒童醫院院長陳家玉指出,彰基兒童醫院是衛福部認證「兒童醫療核心醫院」,肩負彰化、南投、雲林等中部地區急重症轉診任務,院內設有專責的外接團隊,搭配完整的呼吸、循環與監測設備,24小時待命支援跨院轉診。當接獲雲林地區醫院通報後,兒童重症科立刻派外接醫療團隊攜設備前往,成功將小盈安全轉送到本院。新生兒科先行穩定病況,再由兒童心臟科吳焜烺主任施行心臟超音波,診斷d-TGA合併開放性動脈導管與心房中膈缺損。

▲彰基兒醫院長陳家玉指出,彰基兒童醫院是衛福部認證「兒童醫療核心醫院」,肩負中部地區急重症轉診任務。(圖/彰基提供)

患有d-TGA的嬰兒通常需要立即進行手術矯正。吳焜烺主任指出,小盈經過新生兒科外接過來後,我們趕快給藥、做呼吸治療,讓病情穩定後趕快做心臟超音波、安排電腦斷層檢查、儘速聯絡心臟外科陳映澄主任,然後儘速開刀處理,整個過程在團隊的運作非常順利。

▲兒童心臟科吳焜烺主任指出小盈到院經檢查確認病況後,儘速聯絡心臟外科陳映澄主任進行開刀的處理,團隊運作非常順利。(圖/彰基提供)

完全型大動脈轉位(d-TGA)是第二常見的紫紺型先天性心臟病,約佔每千名新生兒中的5至7例。此病變導致主動脈與肺動脈連接錯置,形成體循環與肺循環完全分離,致使全身無法獲得足夠含氧血流,嬰兒出生數小時內即可能出現缺氧、發紺等嚴重症狀。陳映澄主任指出「如果未即時手術,超過50%患者會在第一個月內死亡,90%患者會在第一年內死亡」。他補充:「d-TGA對新生兒是極大挑戰,出生幾天內就得接受高風險手術。小盈僅3.4公斤,血管細如筆芯,手術每一步都需精準到位。成功關鍵在於外科、麻醉、重症照護、護理的團隊合作。」

▲麻醉科李廣釗醫師說明,術前我們心臟科、外科充分討論,手術中隨時留意小盈心跳、血壓、導管狀況,並與團隊保持聯繫,才能順利完成。(圖/彰基提供)

麻醉科李廣釗醫師補充:「術前我們與心臟科、外科充分討論,手術中需隨時留意小盈心跳、血壓、導管狀況,並與團隊保持聯繫,才能順利完成。」

▲李明聲主任 (圖右)說:「小盈術後全身有12條管路,包括中心靜脈、胸管、氣管內管等。我們透過呼吸器調整、用藥支持、營養補充,一步步幫助她恢復體力與器官功能。」(圖/彰基提供)

術後照護由兒童重症科主任李明聲與小兒加護團隊接手。李主任說:「小盈術後全身有12條管路,包括中心靜脈、胸管、氣管內管等。我們透過呼吸器調整、用藥支持、營養補充,一步步幫助她恢復體力與器官功能。」經過一個多月細心照護,小盈終於體重增加、穩定康復、順利出院,讓團隊感到無比欣慰。

▲彰基兒童醫院接獲雲林地區醫院通報後,兒童重症科立刻派外接醫療團隊攜設備前往,成功將小盈安全轉送到院 。(圖/彰基提供)

小盈的父親回憶:「轉診那天我陪著她上外接車,媽媽留在原院,那種無助難以形容。聽到這種病非開刀不可才能活命,心裡壓力很大。但吳焜烺醫師、陳映澄醫師給我們很多支持與鼓勵,讓我有勇氣面對。手術那天全家都很緊張,但醫療團隊的安撫讓我們放心不少。現在孩子很健康,回診後已不用服藥,生活就像一般孩子,全家都很感謝彰基的付出。」

▲陳映澄主任指出完全型大動脈轉位手術風險高。小盈僅3.4公斤,血管細如筆芯,手術成功關鍵在於外科、麻醉、重症照護、護理的團隊合作。(圖/彰基提供)

彰基表示,儘管完全型大動脈轉位病情嚴重,但在有經驗的醫學中心施行動脈轉位矯正術,早期存活率超過九成,長期預後良好。國際研究顯示,術後15至25年,長期存活率仍達95%以上。

小盈的成功救治,展現出彰基兒童醫院專業實力,從緊急外接、快速診斷、高難度手術到術後照護,團隊整合順暢、效率高超,是中部地區兒童急重症醫療的堅實後盾。未來,彰基兒童醫院將持續守護更多家庭的希望,提供高品質、全方位的兒童醫療服務。

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